17 апреля отмечается Всемирный день борьбы с гемофилией.
Гемофилия – это заболевание, при котором нарушена свертываемость крови. Периодически у человека, больного гемофилией, возникают кровотечения, которые остановить достаточно сложно.
На самом деле, гемофилия – не показатель знати. Ею мог страдать абсолютно любой человек. Но огласке подавались лишь случаи заболевания именно в царских семьях. Гемофилию называют не только «царской болезнью», но и «викторианской болезнью». Эти названия неслучайны. Они связаны с самой знаменитой особой, которая была носителем этой болезни – с королевой Викторией.
Какие существуют виды гемофилии?
Свертываемость крови – это защитная реакция организма, которая призвана не допустить значительную кровопотерю. Плазменные факторы играют в этом процессе важную роль. Дефицит того или иного фактора вызывает нарушение всей свертывающей системы. В зависимости от типа фактора выделяют виды гемофилии:
Существуют и другие разновидности гемофилии, которые встречаются лишь в 0,5% случаев.
Можно ли не знать о гемофилии?
Гемофилия, вопреки распространенному мнению, это не обязательно немедленная смерть от царапины. При легкой форме заболевания даже анализы на свертываемость крови могут быть в норме, а повышенное кровотечение наблюдается только во время операций или в результате травм. Такие люди иногда получают диагноз, уже будучи взрослыми. Обычно лечение им требуется только в случае возникшего кровотечения. А вот пациенты с умеренной и тяжелой формами нуждаются в профилактическом лечении, то есть во введении препаратов, заменяющих нужные факторы крови.
Известно о двух случаях, когда пациенты, которым пересаживали печень, получали вместе с ней и гемофилию типа В. Как потом выяснялось, у прежних обладателей органов болезнь оставалась невыявленной в течение всех их жизни.
Основная беда гемофилии — гемартрозы, то есть кровоизлияния в сустав. Они развиваются в 70-80% случаев и приводят к воспалениям сустава, болям, ограничению подвижности. Умирают гемофилики чаще всего от сердечно-сосудистых и онкозаболеваний, а также от кровоизлияний в полость черепа и инфекций, развившихся из постоянных переливаний крови (чаще всего это ВИЧ и гепатит С).
Какие симптомы говорят о гемофилии?
Явными признаками классической гемофилии и гемофилии типа В являются:
В зависимости от степени тяжести заболевания могут проявляться другие, более серьезные симптомы гемофилии.
Болезнь может иметь ужасные последствия. При гемофилии возможны кровоизлияния в головной мозг и мозговые оболочки, это может привести к летальному исходу или серьезным поражениям ЦНС. Человек, больной гемофилией, может остаться инвалидом.
Как лечить гемофилию?
К сожалению, гемофилия – неизлечимое заболевание. Однако необходимо постоянно проводить поддерживающую терапию и вести контроль заболевания. Основное направление в лечении – это заместительная терапия. Она основывается на том, что в организм пациента вводятся дефицитные факторы свертывания. Дозировка устанавливается в зависимости от вида заболевания и его тяжести.
Врач-бактериолог Мазаник В.М.