ГОСУДАРСТВЕННОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ
ОРШАНСКИЙ ЗОНАЛЬНЫЙ ЦЕНТР ГИГИЕНЫ И ЭПИДЕМИОЛОГИИ
211391, Витебская область,
г. Орша, ул. Льва Толстого, 14

Тел. +375 216 54-28-60
Тел./факс +375 216 53-36-83
E-mail: orgtsge@vitebsk.by

17 АПРЕЛЯ — ВСЕМИРНЫЙ ДЕНЬ ГЕМОФИЛИИ

17 АПРЕЛЯ — ВСЕМИРНЫЙ ДЕНЬ ГЕМОФИЛИИ Дата публикации: 16.04.2021

По инициативе Всемирной Организации Здравоохранения и Всемирной Федерации Гемофилии 17 апреля был объявлен «Всемирным днём борьбы с гемофилией».

Дата для проведения «Дня гемофилии» была выбрана организаторами не случайно, это своеобразная дань уважения создателю Всемирной федерации гемофилии Фрэнку Шнайбелю, который родился именно в этот день.

Этот день нельзя назвать праздником. Главная идея Всемирного дня гемофилии – привлечь внимание мировой общественности, политиков, всех неравнодушных и сочувствующих людей к теме борьбы с гемофилией, к проблемам, с которыми ежедневно сталкиваются люди, страдающие этим тяжелым наследственным заболеванием, проявляющимся нарушениями процессов свертывания крови.

Гемофилия – это наследственное заболевание, связанное с дефектом плазменных факторов свертывания, характеризующееся нарушением свертываемости крови.

Известна данная патология с древних времен: еще во II веке до нашей эры описывались случаи гибели мальчиков от непрекращающегося кровотечения, возникающего после процедуры обрезания.

Термин «гемофилия» был предложен в 1828 году и происходит от греческих слов «haima» — кровь и «philia» — склонность, то есть, «склонность к кровотечениям».

Из истории. Самой известной носительницей гемофилии в истории стала английская королева Виктория. Есть версия, что мутация произошла именно в генотипе, поскольку в семьях её родителей людей, страдающих гемофилией, не было. По другой версии, наличие гена гемофилии у королевы Виктории может быть объяснено тем, что её отцом был не Эдуард Август, герцог Кентский, а другой мужчина, больной гемофилией. Но исторических свидетельств в пользу этой версии не существует. Английская королева передала это заболевание в «наследство» царствующими семьями Германии, Испании и России. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории, ряд внуков и правнуков, включая российского царевича Алексея Николаевича. Именно поэтому заболевание получило свои неформальные названия — «викторианская болезнь» и «царская болезнь».

Важно понимать, что гемофилия это врожденная  болезнь, заразиться которой  при сколь угодно близком контакте с больным человеком невозможно.

Чаще всего гемофилия передается  ребенку по наследству от родителей. Обычно болезнь в клинических проявлениях развивается у мужчин, тогда как женщины являются носительницами гена гемофилии, в меньшей степени страдают от проявлений болезни, однако, способны рождать больных сыновей и дочерей-носительниц гена гемофилии с вероятностью 50 %.

В случае, если отец болен гемофилией, а мать здорова, то родившиеся  сыновья не заболеют гемофилией и не станут носителями гена этого заболевания, а все родившиеся дочери станут носительницами гена гемофилии, у таких девочек могут проявляться симптомы гемофилии и они могут передавать ген гемофилии своим детям. С 50% вероятностью сыновья,  родившиеся у женщин-носительниц гена,  будут больны гемофилией, а  родившиеся у них дочери  с 50 % вероятностью также,  как и мать, будут носительницами гена гемофилии. Женщина может заболеть гемофилией только в том случае, если болен ее отец, а мать является носителем. Такие случаи крайне редки.

Излечиться от гемофилии в настоящее время не представляется возможным, так как первопричина заболевания — в генетическом дефекте, корректировать который современная медицина не в силах. Однако облегчить жизнь человеку, страдающему гемофилией, снизить степень выраженности неприятных симптомов, и предотвратить развитие опасных для жизни кровотечений вполне возможно. Так, недостающий фактор свертывания вводится в организм больного  человека в инъекционной форме. Главное, начинать такое лечение максимально быстро, при первых признаках, или даже предвестниках,  а так же  при подозрении на начинающееся кровотечение.

Людям с гемофилией рекомендуется носить  на себе медальон, с информацией о  болезни. Это может спасти жизнь в критической ситуации.

Обеспечение постоянной доступности  для людей, страдающих гемофилией, необходимого лекарственного обеспечения, и  достаточного количества концентратов факторов свертывания крови являются первостепенной задачей. Это гарантирует возможность жить полноценной жизнью, получать образование, профессию, оставаться активными членами общества.

С 1996 года Беларусь – член Всемирной федерации гемофилии. С 2008 года начато создание информационно-аналитической системы – национального регистра больных гемофилией. Ведется не только учет всех пациентов с данной патологией, но и отслеживается динамика заболевания у каждого пациента, лечебных мероприятий, организовано своевременное обеспечение лекарствами на основе плазмы крови. Работа по сбору и фиксации информации ведется в течение 10 лет во всех регионах.

На каждого пациента оформлена электронная карточка, куда вносятся все его данные – демографические и социальные сведения, сопутствующие заболевания, ортопедический статус.

Инструктор-валеолог отдела общественного здоровья                                     Туминская О.Л.